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Esclerodermia

La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad reumática crónica y sistémica. Se caracteriza por fenómenos inflamatorios, alteraciones vasculares y desarrollo de fibrosis, que se manifiestan de forma predominante en la piel con la aparición de esclerosis (endurecimiento), aunque puede afectar también a otros órganos, como el tubo digestivo, los pulmones, los riñones y el corazón.

La frecuencia de la enfermedad es baja. Aparece sobre todo en mujeres en edad fértil.

 

Causa.

El origen de la enfermedad es autoinmune, aunque la causa primaria se desconoce.

 

Síntomas.

Uno de los síntomas más frecuentes y la forma más común de comienzo de la enfermedad es el llamado “fenómeno de Raynaud”. Este consiste en cambios de coloración (pálida, violácea y roja) de los dedos de las manos y los pies, a veces también de la nariz y las orejas, ante la exposición al frío (agua fría, temperatura ambiente fría). Se acompaña de dolor y, si es intenso, con el tiempo de úlceras y necrosis en estas zonas.

La afectación de la piel aparece en la mayoría de los pacientes. Las lesiones cutáneas se caracterizan por una primera fase de edema (hinchazón) simétrico en las manos y los pies, desde donde puede extenderse hacia la raíz de las extremidades. El edema se va transformando progresivamente en un endurecimiento (esclerosis) de la piel y una disminución de su elasticidad. La piel pierde su capacidad de ser pellizcada, desaparecen los pliegues cutáneos y se cae el vello. En esta fase suele estar afectada también la cara.

Otras lesiones cutáneas son las ulceraciones en los dedos y la calcificación de la piel cerca de las articulaciones (calcinosis).

Las manifestaciones articulares son variables, desde dolores articulares (artralgias) leves, hasta dolor e inflamación articular llamativos, parecidos a los de la artritis reumatoide. En las secuelas articulares participa la afectación de los tendones y de la piel.

La esclerodermia puede dañar, en distinto grado, órganos como el aparato digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones.

 

Diagnóstico.

El diagnóstico se fundamenta en la historia clínica, el examen físico, análisis reumatológicos especiales (anticuerpos antinucleares) y, en caso de afectación, exploraciones específicas de determinados órganos.

 

Pronóstico.

El pronóstico es muy variable dependiendo de que la enfermedad evolucione con afectación cutánea localizada o afecte a múltiples órganos, y del grado y rapidez de progresión del proceso.

Es muy importante el control periódico de los pacientes con esclerodermia para detectar precozmente e instaurar el tratamiento apropiado de las complicaciones viscerales de la enfermedad.

 

Tratamiento.

Normas generales.

Es fundamental para aliviar el fenómeno de Raynaud proteger siempre las zonas acras (manos, pies, orejas) del frío con ropa adecuada. Los pacientes con fenómeno de Raynaud fumadores deben abandonar el tabaco.

 

Tratamiento farmacológico.

Se emplean muchos y distintos medicamentos con la finalidad de aliviar el fenómeno de Raynaud, los síntomas cutáneos y articulares y, en las formas sistémicas, tratar la afectación de los diferentes órganos.

 

Tratamiento rehabilitador.

El tratamiento con calor y ejercicios, sobre todo en las manos, es muy importante para conservar la movilidad de las articulaciones.

Agradecimiento:

Ayuntamiento de Logroño

Colaboran:

Gobierno de La Rioja

 

Fundación Cajarioja

 

Rioja Salud

 

Compromiso solidario

 

Caja Laboral