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Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad reumática sistémica, es decir, que además de a las articulaciones puede afectar a muchos otros órganos.

Es una enfermedad poco frecuente (un caso por cada 2000 habitantes) en nuestro medio. Sin embargo, la prevalencia es mucho mayor en la raza negra, asiáticos e indios americanos.

En mucho más frecuente en mujeres que en varones.

Puede aparecer a cualquier edad, aunque generalmente suele comenzar entre los 17 y los 35 años.

 

Causa.

La causa primaria de esta enfermedad es desconocida. Sin embargo, sabemos que el mecanismo por el que se produce el ataque a los diversos órganos es una reacción defensiva inmunológica contra el propio organismo o reacción autoinmune. Como consecuencia del mecanismo autoinmune, se van a producir anticuerpos (pequeñas proteínas que fabrica el organismo para defenderse de agentes extraños, como infecciones y otros), en este caso dirigidos contra el propio enfermo o autoanticuerpos.

En el desarrollo del lupus intervienen también otros factores, como la herencia y las hormonas sexuales. La enfermedad es mucho más frecuente en la mujer en edad fértil y se agrava por cambios hormonales bruscos, como el embarazo y el puerperio.

 

Síntomas.

La mayoría de los pacientes con lupus van a tener manifestaciones de la enfermedad sólo en las articulaciones y la piel. Sin embargo, potencialmente y, afortunadamente, en la minoría de los casos, muchos órganos pueden resultar dañados por la enfermedad.

Los síntomas más frecuentes son los articulares y cutáneos. El dolor y la inflamación de las articulaciones (artritis) están presentes en alrededor de un 90% de los pacientes. Las articulaciones más afectadas son las de manos y pies, las muñecas y las rodillas. El dolor y la inflamación articular típicamente empeoran tras el reposo y se acompañan de sensación de rigidez articular matutina, como ocurre en la artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante y otras artritis inflamatorias. Generalmente, la artritis del lupus es leve, responde bien al tratamiento y no deja deformidades ni limitación de la movilidad articular.

Otros síntomas originados en el aparato locomotor son el dolor y la debilidad muscular en los brazos y las piernas. Habitualmente la afectación de los músculos también es leve y con buena respuesta al tratamiento.

Entre las lesiones de la piel que con mayor frecuencia aparecen en el lupus están el enrojecimiento de las mejillas y la nariz (“eritema en alas de mariposa”), la caída del cabello (alopecia) más o menos intensa pero reversible y la exagerada sensibilidad al sol (fotosensibilidad). La fotosensibilidad implica que la exposición al sol da lugar a la aparición o empeoramiento no sólo de lesiones cutáneas sino también de otros síntomas de la enfermedad.

En periodos activos de la enfermedad los pacientes suelen presentar síntomas generales como cansancio, pérdida inexplicable de peso y fiebre.

El lupus afecta a los riñones en el 50% de los pacientes. Afortunadamente, en la mayoría de los casos la lesión es leve y, en aquellos en los que el daño es más serio, hoy día existen tratamientos eficaces para combatirlo. La lesión renal más frecuente es la inflamación (nefritis). Esta puede dar lugar a una insuficiente eliminación de residuos que se acumulan en la sangre (urea), a una pérdida excesiva por la orina de sustancias como las proteínas o, en ocasiones, a elevación de la tensión arterial (hipertensión arterial).

La afectación renal no suele producir síntomas hasta que está muy evolucionada y, muchas veces, ya es irreversible. La única forma de detectar precozmente el daño renal es por medio de análisis periódicos de sangre y orina. Si en ellos aparece alguna alteración, el reumatólogo debe saberlo inmediatamente y decidir la actitud correcta en cada caso.

La lesión del corazón y de los pulmones también es frecuente en el lupus. Generalmente se produce sólo una inflamación de las envolturas de estos órganos (pericarditis y pleuritis, respectivamente), de carácter leve y respuesta favorable a tratamientos sencillos. Ambos procesos cursan con dolor torácico al respirar y, en ocasiones, fiebre. Con mucha menor frecuencia el lupus puede originar lesiones cardíacas o pulmonares graves que requieren tratamientos agresivos.

Las manifestaciones del lupus en el sistema nervioso (cerebro, médula espinal, nervios de las extremidades) son muy variables, desde muy leves (cefaleas) a, en raros casos, muy graves (crisis epilépticas, alteraciones del comportamiento, parálisis, coma…). El reconocimiento y tratamiento adecuado urgentes, por un médico experto, de estos últimos procesos, es muy importante para lograr una evolución favorable.

El paciente con lupus es más sensible a las infecciones que la población sana. Esto se debe, en primer lugar, a que la propia enfermedad predispone a la infección y, en segundo lugar, a que muchas medicinas empleadas en el lupus disminuyen las defensas contra la infección. Así, la fiebre en el paciente con lupus es siempre un signo de alarma que debe ser evaluado por un reumatólogo.

 

Diagnóstico.

El diagnóstico del lupus se basa en la clínica y en análisis especiales que detectan la presencia de autoanticuerpos, concretamente de “anticuerpos antinucleares”, que son los más característicos de esta enfermedad. Ante la sospecha de afectación de determinados órganos, se realizarán pruebas diagnósticas específicas para cada uno de ellos.

 

Evolución y pronóstico.

Existe la falsa creencia de que el lupus es una enfermedad fatal y sin tratamiento. Hoy día, gracias al diagnóstico precoz, el empleo de medicamentos más eficaces y un mejor control de la enfermedad y sus complicaciones por el reumatólogo, en la mayoría de los pacientes el pronóstico es bueno y pueden llevar una vida normal.

La evolución del lupus es muy variable, desde muy leve en la mayoría de los casos, con afectación casi exclusiva de las articulaciones y la piel y buena respuesta al tratamiento, hasta grave en la minoría de los pacientes, con daño multiorgánico. Aun en estos casos graves, en los últimos años disponemos de tratamientos eficaces siempre que se apliquen precozmente. En general, el curso de la enfermedad suele ser en brotes de actividad que requieren un tratamiento más o menos enérgico, que alternan con periodos prácticamente asintomáticos o con pocos síntomas, que precisan ningún o mínimo tratamiento.

 

Lupus y natalidad.

El embarazo en las pacientes con lupus ha sido un tema debatido en los últimos años. Estas pacientes, en principio, son tan fértiles como cualquier mujer sana, aunque con mayor riesgo de abortos y partos prematuros.

Las únicas contraindicaciones para el embarazo son:

  • Enfermedad activa.

  • Presencia de complicaciones (renales…).

  • Necesidad de tratamiento con medicamentos potencialmente perjudiciales para el feto.

Si la paciente se encuentra en alguna de estas condiciones, es recomendable que espere un periodo de inactividad de la enfermedad para quedar embarazada. Si, por el contrario, no se dan estas circunstancias, no hay motivo para impedir la gestación. Sin embargo, el embarazo en las pacientes lúpicas siempre debe considerarse de “alto riesgo” ya que, además de ser más frecuentes los abortos y los partos prematuros, los cambios hormonales que tienen lugar durante la gestación y después del parto (puerperio) pueden desencadenar un brote de la enfermedad. Esto solamente implica que son necesarios un riguroso seguimiento del embarazo y puerperio y una estrecha colaboración entre el ginecólogo obstetra y el reumatólogo durante este periodo. Los posibles brotes de lupus que ocurran durante la gestación o puerperio han de ser diagnosticados precozmente y tratados con medicinas que no dañen el feto ni al recién nacido si toma leche materna. En determinadas pacientes el riesgo de aborto puede reducirse mediante el tratamiento con ciertos fármacos (aspirina a dosis bajas…).

La inmensa mayoría de los recién nacidos de mujeres con lupus son sanos, ya que el lupus no se puede considerar una enfermedad hereditaria en sentido estricto. Sin embargo, un porcentaje muy pequeño de estos niños desarrollan una forma de lupus denominada “lupus neonatal”. Este proceso se debe al paso de autoanticuerpos de la madre al feto a través de la placenta y se asocia a la presencia en la madre de cierto tipo concreto de autoanticuerpos. Estos bebés presentan lesiones cutáneas, alteraciones de las células en la sangre y, en ocasiones, trastornos cardíacos muy graves. La enfermedad suele desaparecer entre los 6 y 12 meses de vida y rara vez en estos niños aparece un lupus en la edad adulta.

En cuanto a los métodos anticonceptivos, la píldora puede favorecer brotes de la enfermedad, por lo que su administración requiere estrecha vigilancia médica. Lo mismo ocurre con la implantación de un DIU, debido al riesgo aumentado de infecciones que poseen las mujeres con lupus.

 

Tratamiento.

No existe actualmente tratamiento curativo del lupus. Sin embargo, la gran mayoría de los pacientes pueden llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral y social.

 

Normas generales.

Es muy importante, debido a la fotosensibilidad, evitar en lo posible tomar el sol y, cuando esto sea inevitable (salir fuera de casa en primavera y verano), proteger bien la piel con la ropa y con cremas fotoprotectoras (factor de protección mayor del número 15).

La alimentación debe ser completa y equilibrada. Solamente en aquellos casos con afectación renal en los que se produzca hipertensión arterial, la dieta debe ser pobre en sal, lo cual implica no tomar alimentos salados ni condimentar la comida con sal.

 

Tratamiento farmacológico.

Los corticoides son medicamentos esenciales en el tratamiento del lupus. Se administran a dosis bajas para controlar los síntomas cutáneos y articulares y a dosis altas para tratar las complicaciones viscerales graves de la enfermedad. Estos fármacos, sobre todo a dosis altas, tienen efectos secundarios, como muchas otras medicinas. Entre ellos, los más temidos por los pacientes (retención de líquidos, hinchazón de la cara, aumento del vello…) son precisamente los más leves y, además, reversibles al suspender el tratamiento. Existen otros efectos indeseables más serios, como el aumento de la tensión arterial y del colesterol, o la pérdida de masa ósea (osteoporosis), que no producen síntomas hasta que dan lugar a complicaciones graves, por lo que el reumatólogo realizará periódicamente pruebas diagnósticas adecuadas para detectarlos precozmente si aparecen.

Los antiinflamatorios no esteroideos y los antipalúdicos son fármacos también muy empleados para el tratamiento de manifestaciones leves de lupus (lesiones musculares, artritis, dolores musculares, pleuritis, pericarditis). Los antipalúdicos pueden ser tóxicos para la retina, por lo que su administración requiere controles oftalmológicos periódicos.

La afectación severa de órganos distintos al aparato locomotor (riñón, corazón, pulmón, sistema nervioso) precisa un tratamiento enérgico basado, generalmente, en la combinación de corticoides a dosis altas con los llamados “fármacos inmunosupresores”. Estos tratamientos son eficaces y han mejorado notablemente el pronóstico de la afectación visceral del lupus pero, debido a su potencia, pueden dar lugar, afortunadamente en la minoría de los pacientes, a efectos secundarios graves. Aun en el peor de los casos, casi todos estos efectos indeseables pueden solucionarse si se diagnostican y tratan precozmente. Por ello es imprescindible el control periódico estricto de estos pacientes por el reumatólogo.

Hay que tener en cuenta que cualquier medicina está indicada en una enfermedad siempre que los beneficios que aporta sean mayores que los riesgos que supone.

Agradecimiento:

Ayuntamiento de Logroño

Colaboran:

Gobierno de La Rioja

 

Fundación Cajarioja

 

Rioja Salud

 

Compromiso solidario

 

Caja Laboral